الاسبالتي التي تسمى البنيوية (أي التي تحدث عند بناء أو خلق الأعضاء).وتنتج من عدم اتصال قطعتين لحمية في نتصف الوجه وداخل الفم خلال فترة تكوين الجنين (في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل).ويمكن أن تتخيل ان المنطقة الوسطى من الوجه خاصة الشفة العليا وسق الحلق عبارة عن عدة قطع متصلة مع بعضها البعض لتكوين جسر .ت

حدث الشفة الأرنبية عند تعثر اتصال قطعة من هذا الجسر مع القطعة التي بجواره.و يمكن أن يحدث عدم الاتصال بين أي قطعتين وقد يكون بين اكثر من قطعة في نفس الوقت.ولذلك قد تحد الشفة الأرنبية في كلا الجانبين من الشفة العلوية ،وقد يكون معها شق في سقف الحلق وقد يحدث شق الحلق من دون الشفة الأرنبية . لا يزال السبب الرئيسي لهذا العيب غير معروف لكن هناك العديد من الدراسات التي تؤكد أن هناك عوامل وأسباب تلعب دورا أساسيا في الإصابة بهذا العيب الخلقي, وهي العوامل الوراثية والعوامل في البيئة المحيطة بنا .

وفي الغالب الأوقات فان الوراثة والبيئة التي حولنا تتشارك مع بعضها البعض .فالشخص المصاب بعيب خلقي كان عنده استعداد وراثي لحدوث ذلك العيب وتعرض أيضا إلا عوامل أخرى فحدث لهو المرض.

لذلك لا يصاب الشخص بالمرض في هذه الحالة إلا إذا كان لديه استعداد وراثي وتعرض لمسبب بيئي.أي انهما يشتركان مع بعضهما البعض.ولكن في بعض الأوقات تكثر الإصابة في بعض العوائل اكثر من غيرهم لذلك قد يحدث ي بعض الأحيان أمراض وراثية تسبب المرض بدون أن يكن هناك عامل بيئي وقد يحدث العكس في بعض الأوقات فقد تكون هناك عوامل بيئية لوحدها سببت المرض من دون أن يكون هناك عامل وراثي في الموضوع. مع هذا كله فإن الأسباب الحقيقة غير معروفة.

  العلاج

تعتمد نتائج العلاج على درجة وتعقيد الشق وحجمه وعلى الوقت الذي ابتدأ به العلاج.من المفترض أن العلاج يبدأ من الأسابيع الأولى من ولادة الطفل, وقبل الحديث عن العلاج لابد من التطرق إلى الفريق الطبي اللازم للعلاج وهم :أخصائي التغذية، طبيب أطفال ،طبيب جراحة التجميل والوجه والفكين, طبيب تقويم الأسنان, أخصائي الاستعاضة الصناعية, أخصائي تقويم النطق, طبيب أنف وأذن وحنجرة, طبيب علاج العصب والجذور, , أخصائي نفسي واجتماعي.

  خطوات العلاج:

 في البداية يحتاج الولدين الكثير من الدعم النفسي والاجتماعي عند ما يعلمون ان طفلهم او طفلتهم لديه عيوب في الشفة او الحلق والذي يوفره أخصائيوا الطب النفسي والاجتماعي.وهذا في العادة كل ما يقام به للأطفال المصابون بالشفة الأرنبية فقط.أما عند وجود شق في سقف الحلق فقد يواجه الطفل و أمة صعوبات في الرضاعة .ولكن في كثير من الأحيان ومع إرشادات أخصائية التغذية وطبيب الأطفال ومع بعض الصبر يتم التغلب على الكثير من مشاكل التغذية. وإلى أن يتم التعديل الجراحي لهذه العيوب والشقوق الخلقية يقوم أخصائي التركيبات بصنع سدادة لشق الحلق(Obturator ) تصنع من مادة أكريليكية لسد الشق وبالتالي مساعدة الطفل على الرضاعة, وتغير هذه السدادة مع نمو الطفل .

وعند تجاوز مشكلات التغذية يتم تقديم بقية الخدمات الطبية لهؤلاء الأطفال.فأول أخصائي في الفريق يبدأ عمله هو جراح التجميل والذي يقوم بإغلاق شق الشفة, وهذا التدخل الجراحي التجميلي يتم في الشهر الأول ـ الثاني من عمر الطفل, وإن كان بعض الجراحين يفضلون إغلاق الشق في الشهر الأول من عمر الطفل على اعتبار أن تحريك وإرجاع طليعة الفك العلوي إلى مكانها الصحيح والطبيعي يكون أسهل في الشهر الأول ومن الممكن أن يعمل الجراح على إصلاح أولي للأنف على أن تؤجل عملية تقويم الأنف إلى أن يتم معظم النمو الوجهي للطفل.

أما إغلاق شق الحلق فيتم على مرحلتين في السنة الثانية من عمر الطفل وإن كان البعض يفضل إغلاقها في السنة الأولى من عمر الطفل, كما أثبتت الدراسات ان الإغلاق المبكر لشق الحلق يساعد الطفل على النطق الصحيح ويقلل من اضطرابات النطق لديه. أما بالنسبة لشق الحلق الرخو فيفضل إغلاقه في السنة الأولى من عمر الطفل 

عندما يبلغ الطفل السنة الثانية يصنع له أخصائي التركيبات والاستعاضة الصناعية سدادة أخرى من الأكريليك أو الكروم أو الكوبالت لتساعده على تناول الطعام والنطق السليم, كما أن بعضها قد يحتوي على بعض الأسنان البلاستيكية لمساعدة الأطفال الذين لديهم نقص خلقي في عدد الأسنان.وتعتبر هذه التركيبات المتحركة عاملا مهما في العلاج لأنها تساعد الرضيع على الرضاعة بشكل طبيعي والأطفال على تناول الطعام وتمنع دخول الطعام إلى الأنف أو مجرى التنفس.إضافة إلى أهمية مثل هذه التركيبات في تحسين نطق الطفل وكذلك مظهره لأن بعض هذه التركيبات تلعب دورا تجميلياً يدعمها للشفة وتعويضها للأسنان المفقودة.ويجب التأكيد على ضرورة الاهتمام بنظافة مثل هذه التركيبات والعناية بها لأنها من الممكن أن تكون مكانا لتجمع البكتيريا والفطريات وقد يؤدي عدم تنظيفها إلى حدوث التهابات بكتيرية وفطرية داخل فم الطفل, والرائحة الكريهة التي قد تصدر من تحلل بقايا الطعام وهو ما يعرف بالبخر.

 وننتقل إلى دور أخصائي النطق والذي يعتبر أحد أهم أعضاء الفريق العلاجي, وتبدأ جلسات علاج النطق مع بداية اكتساب الطفل للغة والنطق في السنة الثانية من عمره, يستطيع من خلالها الأخصائي مساعدة الطفل على النطق السليم و إخراج الحروف من مخارجها خصوصا لدى الأطفال الذين لديهم شق في سقف الحلق لما يجدونه من صعوبة في إخراج الحروف بشكل صحيح فهم عادة يخرجون الأحرف من الأنف وهو ما يعرف بالخنف أو الطفل الأخنف, فبسبب وجود الشق في الحلق يتسرب الهواء من الفم إلى الأنف وهنا تبرز أهمية التركيبة السادة لشق الحلق في منع تسرب الهواء.ومشاكل السمع المصاحبة لهذا النوع من العيوب الخلقية تعيق الطفل عن النطق الصحيح, وعادة ما يعاني الأطفال من نقص جزئي إلى كلي في السمع يحتاج معها الطفل إلى سماعات الأذن وهنا يأتي دور اخصائي السمع في مراقبة حالة الطفل وتقييم درجة السمع لديه.

 أما أخصائي تقويم الأسنان فيبدأ عمله في نهاية المرحلة المختلطة للأسنان وهي المرحلة التي تجتمع فيها الأسنان اللبنية والدائمة, ولكن في بعض الحالات قد يبدأ العلاج التقويمي في مرحلة الأسنان اللبنية لتصحيح شذوذ العلاقة الجانبية للفكين.ويهدف العلاج التقويمي للأسنان إلى تصحيح علاقة الأسنان العلوية بالسفلية إضافة إلى رصف الأسنان في مكانها الطبيعي وتصحيح أوضاعها كما قد يلجأ إلى الجراحة التقويمية في الحالات التي يكون الفك العلوي فيها متقدما ويصعب إرجاعه بطرق التقويم الاعتيادية, وقد يستعين أخصائي التقويم بالجراح لتصحيح بعض الخلل في الحنك العلوي وذلك بأخذ أجزاء من عظم الطفل وزراعتها في الفك العلوي لدعم الأسنان المتواجدة في منطقة الشق.أما طبيب علاج العصب فيقوم بعلاج أعصاب الأسنان الموجودة في منطقة الشق خصوصا الثنيتين واللتين عادة ما يصاحبهما بعض الالتهابات و الخراجات.

 عادة ما يحتاج الوالدان لبعض الدعم من الأخصائي الاجتماعي خصوصا بعد معرفتهما بأن الطفل الذي ظلا ينتظران قدومه بفارغ الصبر مشوه!كما أن الطفل المصاب يحتاج إلى الكثير من الدعم النفسي والاجتماعي عن طريق الأخصائيين وذلك للضغوط النفسية والاجتماعية التي يعاني منها بسبب التشوهات الخلقية وكذلك مشاكل النطق والسمع التي تعتبر من أهم العقبات التي تواجهه وتعيقه عن الاندماج في المجتمع بشكل صحيح

قد يصيب الشفة العلوية فقط فيسمى شق الشفة أو الشفة الأرنبية,وقد يكون أحادي الجانب (أي في جانب واحد) أو ثنائي الجانب(في كلا جانبي الشفة العلوية

شق سقف الحلق

قد يصيب سقف الحلق فقط ويسمى شق سقف الحلق..وقد يكون في الوسط فقط او يكون له امتداد أمامي على شكل ذراعين.

شق الشفة مع الحلق

قد يحث شق الشفة بنوعية ا بنوع واحد مع شقف سقف الحلق. كليهما معا ويسمى شق الشفة وسقف الحلق, وفي حالات قد يمتد هذا الشق ويصل إلى سقف الحلق الرخو أو اللهاة

وتتمثل في تعاطي الأم لبعض أنواع الأدوية أثناء فترة الحمل مثل: أدوية التشنج

التي تتناولها بعض النساء المصابات بصرع ،خاصة دواء الفنيتوين (ولكن لا ينصح بتوقف عن اخذ هذا الدواء من دون الرجوع للطبيب فقد يكون حدوث الصرع للأم اخطر من احتمال حدوث شق في سقف حلق الجنين). كما يجب التنبيه إلا أنه ليس بالضرورة أن تناول أي دواء خلال الحمل يسبب عيوب خلقية ،بل ويجد العديد من الأدوية مأمون تناولها خلال الحمل.لذلك استشيري طبيبك إذا كان لديك شك.

أثبتت الدراسات

أن تعاطي الأم للكورتيزون خلال أشهر الحمل الأولى يزيد من نسبة إصابة الجنين بهذا الشق.

• التدخين وتعاطي المخدرات
• الكحول والمخدرات يؤدي إلى إصابة الجنين بشق الشفة أو الحلق.
• الإكثار من تناول فيتامين أ يعرض الجنين للإصابة بشق الشفة والحلق.
• إصابة الأم بسكر قبل او خلال الحمل تؤثر على الجنين وتزيد من احتمال إصابته.
• الحمى خلال فترة الحمل قد تؤثر على نمو الجنين.
• نقص حمض الفوليك(Folic Acid) أثناء الحمل يؤثر على الجنين. المشاكل التي قد تصاحب شقف سقف الحلق

 شق سقف الحلق ينتج عنه خلل في بعض وظائف الجسم الفسيولوجية مثل السمع والنطق الصحيح والمضغ والبلع والنمو الطبيعي للفك العلوي والأعضاء المتعلقة به أو القريبة منه مثل الأنف وبالتالي المظهر العام للوجه إضافة إلى تأثيره النفسي على المصاب وأهله.

نسبة انتشار هذه العيوب من بين سبعمائة مولود في العالم يولد طفل بشق الشفة أو سقف الحلق كما يشكل شق الشفة والحلق 50% من إجمالي الحالات بينما يشكل شق الشفة فقط 25% وشق الحلق فقط 25% من الحالات.وهذه النسبة تتزايد لدى بعض الأجناس وتبلغ أعلى نسبة في الشعوب الشرق آسيوية بينما سجلت أقل نسبة لدى الأجناس الإفريقية.كما تعتبر الإصابة بشق الشفة أعلى لدى الذكور منها لدى الإناث والجهة اليسرى أكثر من اليمنى, والعكس صحيح بالنسبة لشق الحنك.

العوامل الوراثية

تلعب دورا أساسيا بالنسبة لشق الشفة وسقف الحلق.فالذي يدلل أن هناك عوامل وراثية هو ملاحظة الأطباء انه إذا كان أحد أفراد العائلة مصابا فإن ذلك يزيد من نسبة الإصابة في العائلة.كذلك الحال لو ولد طفل مصاب بالشفة الأرنبية تزيد احتمالات تكررها مرة أخرى في نفس العائلة بنسبة 3 إلى 5 في المائة.و هذا ينطبق على كل الأمراض والعيوب الخلقية التي تنتقل بالوراثة المتعددة الأسباب.لم يثبت أن هناك عوامل وراثية تنتقل بالوراثة المتنحية على الأقل في الوقت الحالي لذلك قد لا يكون لزواج الأقارب دور كبير في هذا المرض.

المضاعفات المصاحبة لشق الحلق التهابات الأذن الوسطى

نتيجة لقرب قناة أستكين الموصلة بين الحلق والأذن من العيب الخلقي فإن العديد من هؤلاء الأطفال يتكرر عندهم إ لالتهابات الأذن الوسطى مما قد يسبب ضعف في السمع.

النطق والكلام إن وجود شق في الحلق الرخو الخلفي قد يؤدي إلى صعوبة في التحكم بمخارج الحروف وقد يؤدي إلا مرور الهواء خلال الأنف عند الكلام مما يسبب خنه في الصوت وعدم وضوح في الكلام.

الأسنان اضطراب وخلل في عدد وحجم وشكل وتكوين الأسنان إضافة إلى اضطراب في ظهور الأسنان اللبنية والدائمة, كما أن الأسنان الرباعية العلوية عادة ما تكون مفقودة في الأسنان اللبنية والدائمة كجزء من العيب الخلقي لأن مكانها يكون في مكان الشق, وتكثر نسبة الإصابة بنقص تصنع الميناء في الأسنان إضافة إلى صغر حجم الأسنان أو كبرها عن الحجم الطبيعي كما تحدث في بعض الحالات وجود بعض الأسنان الزائدة أو اندماج والتحام سنين مع بعضهما البعض خصوصا في الأسنان الأمامية مما يجعلها تبدو كأنها سن واحدة كبيرة.

عيوب خلقية أخرى قد تكون هناك عيوب خلقية أخرى في 5% من المصابين بشق الشفة وسقف الحلق، مثل وجود عيوب خلقية في القلب. وقد يظهر شق الحلق لدى المصابين بمتلازمة ستيكلر.وشق الشفة والحلق في متلازمات أخرى كمتلازمة أبيرت ومتلازمة كروزون

موقع وراثه

المصدر   د.شروق الفوزان_جريدة الرياض.مع بعض التعديل من د.عبدالرحمن السويد .طبيب امراض وراثية .المستشفى العسكري بالرياض